1樓：匿名使用者
這種疾病是由於基因缺陷引起的肌營養不良，也沒有特異性**，主要以支援**為主,應鼓勵患者盡可能從事日常活動,避免長期臥床,如不活動常可導致病情加重和殘疾，增加營養、
進行性肌營養不良為什麼會出現肌無力，肌萎縮？
進行性肌營養不良與重度肌無力有什麼區別？
為什麼會有肌營養不良這種情況呢？？
2樓：匿名使用者
發病原因
進行性肌營養不良症是一組遺傳性疾病，多數有家族史，散發病例可為基因突變。在肌細胞膜外基質、跨膜區、細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白，基因變異可導致編碼蛋白的缺陷，導致肌營養不良。由於不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同，導致不同型別的肌營養不良。
發病機制
現代分子遺傳學發現肌營養不良與肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有關。但蛋白缺陷如何引起肌肉變性壞死，導致肌肉進行性萎縮的機制仍不清楚。
3樓：安迪加洛斯
本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、飢餓時加重，多數病例在飲酒後暫時消失，次日加重，這也是特發性震顫的臨床特徵。
4樓：家家富蘭
就像人為什麼會餓一樣
肌營養不良是怎麼回事、？
5樓：可靠的蠶寶寶
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
2023年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，進行性肌營養不良被收錄其中。[1]
西醫學名
進行性肌營養不良
所屬科室
內科 - 神經內科
發病部位
肌肉主要症狀
肌無力主要**
基因缺陷
6樓：厙弘
肌營養不良是一組由於基因突變導致的進行性肌肉無力和肌肉萎縮的疾病，會沿著血緣遺傳給後代。肌營養不良致病基因鑑定，可精準、快速明確患者發病的基因原因，根據致病基因尋找、設計**方案，指導基因矯正，避免後代或二胎再次患病。
7樓：塗擾龍桖
肌營養不良症是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以肌肉萎縮無力為主要臨床表現。肌營養不良症 **主要症狀是平地走路摔倒，走路左右搖晃如鴨子步，上下樓梯困難，蹲下起立困難，伴有肌肉的假性肥大，中醫將其列為"痿症"範疇。
8樓：
肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。進行性肌營養不良應該是有遺傳因素影響，肌萎縮、肌無力為特徵的肌肉疾病。進行性肌營養不良往往都有一些遺傳因素或者是家族有遺傳因素，即病人的上一輩、同輩人有類似的疾病。
假設沒有遺傳，往往也有基因方面的突變，環境造成突變，而出現肌肉的分解代謝增多，所以肌肉不豐滿，同時帶來肌酸激酶的增高等情況。肌營養不良的病程一般是進行性加重，但疾病進展的速度快慢不一。
9樓：安迪加洛斯
臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對稱性，由於萎縮肌肉的特徵性分布而表現肌病面容，翼狀肩及鴨步，常與假性肥大並存
10樓：匿名使用者
肌營養不良症是遺傳基因突變導致的以進行性肢體無力為主要表現的肌肉病變，常見型別有肌營養不良,包括假肥大型肌營養不良，即以腓腸肌肥大為主，多發於小男孩；面肩肱型肌營養不良，多出現面部肌肉無力、上肢近端無力、翼狀肩胛；以及強直性肌營養不良，以雙手發僵為主要表現，同時手腳無力。這種疾病可以選擇「復元奇方飲」來進行調理。
孩子進行性肌營養不良早期，為什麼要盡早**？怎麼**？
11樓：寧靜and致遠呦
進行性肌營養不良並非人體營養「短缺」所造成的營養不良，它是一類疾病的名稱，是一大組肌肉組織變性疾病，造成肌肉萎縮、肌肉力弱，出現不同程度的運動障礙。當影響下肢肌肉時，出現上樓、爬坡、蹲下起立困難;波及上肢肌肉時，上肢不能抬舉，還可以出現脊柱和關節畸形。
因此，必須要做到及早發現及早**，必須避免認識上的三個誤區：
1.有些孩子開始走路的時間晚，走快時容易摔跤，不會跑，家長往往以為是缺鈣，一些非專科醫師也認為是缺鈣了，需要補鈣。實際上這是進行性肌營養不良的早期表現。
遇到這種情況最好去一些大的綜合醫院看病，明確是否為肌營養不良所致，不要認為「軟」就補鈣。
2.有些進行性肌營養不良患兒，因入托、上學或感冒、發燒，在查體的時候發現轉氨酶增高，被誤認為得了肝炎，甚至住進傳染病院進行**，直至肌無力症狀出現才被明確診斷。
3.有些家長認為假肥大型進行性肌營養不良病人，預後都不好，常常會產生悲觀情緒，不積極**。其實，假肥大型進行性肌營養不良可分為嚴重型和良性型，良性型發病晚，症狀輕，甚至可完成大學教育，參加工作，有些病人有跟正常人相同的生存時間。
並非都是絕症 預後要看型別
進行性肌營養不良有不同型別，它們的臨床症狀、疾病嚴重程度、功能損害、預後也不相同。
1.假肥大型肌營養不良：分為嚴重的杜興型和良性的貝克型，前者發病率大致為出生3500個男嬰中有1名患兒(女嬰一般不發病)，出生後正常，開始走路時間較晚，行走緩慢易摔倒。
3歲左右出現症狀，走路時左右搖擺似鴨步，腰部前凸，仰臥起立時必先翻身俯臥，以雙手掌撐地成跪位，再雙手撐膝蓋、大腿才能直立。蹲下起立時雙手均需支撐膝蓋才能起立。7歲以後症狀一年比一年重，14歲以前喪失行走能力。
貝克型肌營養不良比杜興型少，多在5歲後出現肌肉力弱，病情進展比較緩慢，成年後可有不同程度的運動困難。
2.面肩肱型肌營養不良：表現為面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱
二、三頭肌萎縮無力，可出現雙眼閉合無力，吹哨、鼓腮、雙肩上抬困難。
3.肢帶型肌營養不良：表現為骨盆帶肌肉萎縮無力，走路呈鴨步，患者上樓、蹲下起立困難。也可表現為上肢肩帶肌萎縮無力，出現「翼狀肩胛」、斜方肌、胸大肌萎縮，抬舉上肢困難。
4.遠端型肌營養不良：主要表現為四肢的遠端，手肌及足背伸屈困難，不能用足尖、足跟行走。
5.強直性肌營養不良：表現為面肌、咀嚼肌、胸鎖乳突肌、肩帶肌、四肢肌肉萎縮。表現用力或握拳後，鬆開困難，天氣寒冷的情況下可加重本病。
肌營養不良** 藥到病除可能嗎?
藥到病除，這是患者及家屬的迫切想法。但對進行性肌營養不良研究多年的專家肯定地說，目前還沒有一種藥物可以最終**假肥大型進行性肌營養不良。但有些藥物和**方法有助於在一定時間內改善肌肉力量及改善功能。
進行性肌營養不良是不是不能走路或者上下樓梯啊？
12樓：小妞妞魚愛娛樂
是的。進行性肌營養不良，會出現肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙，上下樓梯困難，走路不穩，容易跌倒。
13樓：
及時**，可以嘗試下中藥
進行性肌營養不良與重度肌無力有什麼區別？
14樓：匿名使用者
你說的應該是重症肌無力吧？這是兩種完全不同的病，雖然都有肌無力的現象，但進行性肌營養不良是遺傳疾病，目前來說還沒有特殊的**方法，只能控制不能**。而重症肌無力是自身免疫性疾病，不是遺傳病，早期經過積極合理的**，多是可以治好的。
進行性肌營養不良是什麼病？**是什麼？
15樓：寶格格
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
dmd基因所編碼的蛋白稱為抗肌萎縮蛋白（dystrophin，dys）,分布於骨骼肌和心肌的細胞膜上，起支架作用，保護肌細胞膜在肌肉收縮時不受損傷。由於dmd基因缺陷，導致肌細胞膜上的抗肌萎縮蛋白功能異常，肌細胞受損傷，出現進行性壞死、萎縮等，臨床出現肌無力的症狀與體徵。某些dmd基因缺陷導致dystrophin完全缺失，臨床表現為duchenne肌營養不良，某些dmd基因缺陷導致dystrophin功能部分缺陷，臨床表現為becker肌營養不良。
肌營養不良的病理改變為肌纖維大小不一，脂肪結締組織增生，可見肌纖維壞死和再生。dystrophin免疫組織化學染色可見抗肌萎縮蛋白表達缺失，具有診斷意義。
小兒肌營養不良症狀是什麼？小兒肌營養不良
肌營養不良的常見症狀。1 雙下肢近端無力，跑步困難 易跌 上樓費力 2 四肢近端 肩胛帶 骨盆帶的肌肉明顯萎縮 3 行走時腰椎過度前凸，骨盆及下肢呈搖擺狀，似 鴨步 步態 4 由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥，再雙手撐地 扶膝 伸腰等特殊姿態，又稱gowers徵。兒童肌營養不良的早期症狀是什麼？1 d...
肌營養不良是什麼病，肌營養不良是什麼病，危害大嗎？
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。中醫歸 痿證 範疇。此病多因先天基因缺陷，引起細胞膜功能紊亂產生肌原纖維斷裂 壞死而引起肌肉疾病。其臨床表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力 萎縮和假性肥大，個別病例尚有心肌受累。臨床上常分為假性肥大...
肌營養不良有什麼危害呢？肌營養不良有什麼危害
肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發生。肌營養不良是一種慢性疾病，該病多發於兒童，男性多於女性。多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。1 正常兒童生後1歲獨立行走，患兒可能1歲半 2歲開始獨立行走，或者一直...