1樓：匿名使用者
粘多糖病是一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病i(h)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋簷下天溝（承）上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結巨集梁婚者的後代，多有家族史。
無特效**，只有對症和支援**。因酶缺陷的型別不大絕模同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。
粘多糖即氨基多糖，屬直鏈多糖，多由氨基己糖與糖醛酸組成二糖單位，重複連線呈長鏈。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基團，故呈酸性。結締組織中常見的粘多糖有透明質酸、軟骨素、硫酸**素、肝素及硫酸角質素等。
正常情況下，粘多糖與蛋白質牢固結合，是結締組織中的非纖維成分，廣泛地分佈於軟骨、角膜、血管壁和皮下組織。在體內粘多糖靠溶酶體中多種酶的催化而降解，任何一滾緩種核苷酶及磷酸酯酶的先天性缺陷都可影響某種粘多糖的分解，使粘多糖在溶酶體內積聚。肝、脾、軟骨、骨、心肌及神經組織內粘多糖大量堆積後，這些器官便發生營養障礙和功能異常。
由於粘多糖降解過程中缺陷的酶不同，器官組織中沉積的粘多糖種類亦不同，臨床表現亦異。粘多糖病可分為7型，各型間有一定差別。 本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。
用羊水細胞培養也可作出產前診斷。 **就是先天性遺傳基因缺陷。
2樓：匿名使用者
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排洩。粘多糖病i(h)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋簷下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤喊喊喚病之稱。
患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史鄭凱。無特效**，只有對症和支援**。因酶缺陷的型別不同，預後不一。
一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活滲渣到50多歲。
黏多糖病的主要臨床表現是什麼?
3樓：考試資料網
黏渣團陵多糖病的主要臨如戚床表現：①體格發育障礙；②身體比例異常；③智慧型障礙；④眼部異常；⑤肝脾腫大；⑥多或拍臟器損傷。
粘多糖病的疾病概述
4樓：乖寶寶商扇
粘多糖沉積病是由於細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現為嚴重的骨骼畸型、肝脾腫大，智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠。
兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及糖醛酸法半定量測定。
常見的常染色體隱性遺傳病有溶酶體貯積症，如糖原貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆狀核變性（wilson病）及半乳糖血症等。
1、粘多糖貯積症i型 又稱hurler症候群。溶酶體a-l-艾杜糖醛酸酶缺乏。
2、粘多糖貯積症ii型 又稱hunter症候群。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。
粘多糖病是哪個系統病變
5樓：傻jj的
常染色體隱性遺傳病。
主要因降解粘多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。是多系統侵害的多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、肌腱、**等。
粘多糖沉積病會有什麼症狀
6樓：鼭嫸聾
粘多糖沉積病有什麼危害？回答者：佩佳1、粘多糖貯積症i型(mucopolysaccharidosis) 又稱hurler症候群、承雷病。
ar。為溶酶體a-l-艾杜糖醛酸酶缺乏，發病率1／10萬新生兒。主徵；進行性發育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節僵硬，活動受限，駝背。
其他：視網膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。粘多糖篩查陽性，根據酶活性測定可檢出攜帶者。
預後差，多於兒童期死亡。 2、粘多糖貯積症ii型(mucopolysaccharidosis) 又稱hunter症候群。xr，無女性患者，發病率為6/10萬。
為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主徵：與i型相似，但無角膜混濁，背不駝。
其他：多毛，進行性耳聾；肌肉痙攣，行為莽撞。10歲後2／3患者有驚厥發作。
生化診斷如i型，主要根據臨床表現相鑑別。重型者多在青春期前死亡。
粘多糖沉積病會不會遺傳？回答者：佩佳因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙將導致產生各種型別的粘多糖沉積症（mucopo-lysaccharidoses）。
其特徵是過多的寡聚糖堆積與排洩。各型粘多糖沉積症的代謝基礎相似但遺傳型別和臨床表現各不相同。
粘多糖沉積病有哪些臨床表現？回答者：佩佳1、粘多糖貯積症i型(mucopolysaccharidosis) 又稱hurler症候群、承雷病。
ar。為溶酶體a-l-艾杜糖醛酸酶缺乏，發病率1／10萬新生兒。主徵；進行性發育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節僵硬，活動受限，駝背。
其他：視網膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。粘多糖篩查陽性，根據酶活性測定可檢出攜帶者。
預後差，多於兒童期死亡。 2、粘多糖貯積症ii型(mucopolysaccharidosis) 又稱hunter症候群。xr，無女性患者，發病率為6/10萬。
為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主徵：與i型相似，但無角膜混濁，背不駝。
其他：多毛，進行性耳聾；肌肉痙攣，行為莽撞。10歲後2／3患者有驚厥發作。
生化診斷如i型，主要根據臨床表現相鑑別。重型者多在青春期前死亡。
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