分子伴侶病

2021-08-25 23:01:54 字數 774 閱讀 4871

1樓:冼翠茵

分子伴侶可以定義為「一類在序列上沒有相關性但有共同功能的蛋白質,它們在細胞內幫助其他含多肽的結構完成正確的組裝,而且在組裝完畢後與之分離,不構成這些蛋白質結構執行功能時的組份」,如熱休克蛋白。還有一類「分子內伴侶」前肽常位於訊號肽與成熟多肽之間,是成熟多肽正確摺疊所必需的。摺疊酶則是催化蛋白質摺疊過程共價鍵的異構化,主要有有pdi和ppi。

有的輔助摺疊分子即可以是摺疊酶又可以是分子伴侶。

內質網( er )中的輔助摺疊蛋白如分子伴侶,還組建成乙個蛋白質摺疊調控的「質控系統」,防止非活性產物的產生;並通過啟用蛋白水解酶來降解這些未能正確摺疊的中間產物。

分子伴侶與機體生理條件與病理條件均有相關性。分子伴侶可以是一把「雙刃劍」,既具有免疫保護作用,在一定條件下還具有致病作用。一方面,它可以成為感染性疾病中的免疫優勢抗原,激發宿主體內的體液免疫反應和 t 細胞介導的細胞免疫反應,如已證實一些熱休克蛋白在細菌或寄生蟲感染中具有免疫保護作用,甚至與腫瘤免疫有關。

而且分子伴侶構成的「質控系統」可以防止蛋白質非活性產物干擾細胞的正常功能。但另一方面,分子伴侶也可以導致疾病的發生。如蛋白產物極細微的摺疊異常,雖然對活性影響不大,卻可以被「質控系統」滯留在內質網,不能實現正常的轉位、轉運或分泌,導致疾病發生。

還有一些病理性摺疊分子如 prion 朊病毒,甚至可以介導正常蛋白的錯誤摺疊,成為具有感染性的蛋白質而傳播疾病。

2樓:匿名使用者

分子伴侶是幫助蛋白質摺疊 是錯誤摺疊的蛋白質從新正確摺疊 分子伴侶出問題 就是蛋白質 摺疊會出問題

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