小腦扁桃體下疝畸形的診斷,小腦扁桃體下疝畸形一定要手術嗎

1樓：二洋鈞臚

根據發病年齡、臨床表現以及輔助檢

查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部mri檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發腦積水、脊髓空洞症等，是診斷的重要依據。

1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合併的骨質畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、klippel-feil症候群。

2.ct掃瞄 ct掃瞄主要通過椎管和腦池造影並結合冠狀掃瞄和矢狀重建技術，來顯示各種病理改變。

ⅰ型：ct表現為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內，軸位像椎管上端脊髓背外側兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續。

腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低於枕骨大孔3mm以內仍屬正常範圍，介於3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。

③可伴腦積水（0%～40%）。④常合併脊髓空洞症等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。

ⅱ型：ct表現除有ⅰ型的表現外尚有顱骨、硬膜、腦質腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：

出生時可見顱蓋骨缺裂，出生後2～4周或數月內漸消失。小腦在狹小的顱後窩內生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部後緣變平或凹陷，內耳道變短，嚴重者兩岩部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。

軸位及冠狀位增強掃瞄見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著於枕骨大孔附近，使顱後窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的「v」形而形成「u」形。

小腦扁桃體下疝畸形一定要手術嗎

2樓：神經外科趙東昇

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（arnold–chiari）畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎發育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合併有脊髓空洞，也可引起腦脊液迴圈受阻引起腦積水。

小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞嚥困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等症狀

必須手術，否則越來越重